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Medulloblastom / PNET

Definition

Medulloblastom /PNET - WHO Grad IV (Grad I = gutartig, Grad II = noch gutartig, Grad III = bereits bösartig, Grad IV = bösartig)

Häufigster maligner (bösartiger) primitiver neuroektodermaler Tumor (ein Tumor des Zentralnervensystems - ZNS) des Kindes- und Jugendalters. Dieser Tumor geht zu 85% vom Kleinhirn aus und wird somit als Medulloblastom bezeichnet.

Das Medulloblastom wächst lokal infiltrierend auch in gesundes Hirngewebe, z.B. in den Hirnstamm aber auch in den 4. Ventrikel (Hirnkammer) hinein, und breitet sich entlang der Hirnhäute und Liquorwege (Hirn- Rückenmark- Flüssigkeit) aus. Eine ZNS Metastasierung (Metastasen =Tochtergeschwülste) durch Ausbreitung von Tumorzellen über die Liquorwege kann zu Beginn bei 1/4 der Kinder im Liquor, der bei einer Lumbalpunktion (Entnahme von Gehirnflüssigkeit) gewonnen wird, und bei 1/3 der Kinder im Gehirn oder Rückenmark mit dem MRT (Kernspin-Tomographie - Magnet Resonanz Tomographie) nachgewiesen werden.

(Dr. med. Joachim Kühl, Therapie von Kindern mit einem Medulloblastom, WIR, Medizin und Wissenschaft 4/2001, Seite 8)

Verständlicher: Das Medulloblastom wächst gerne in gesundes Gewebe ein, auch in solche Bereiche, in welchen eine vollständige Entfernung des Tumors durch eine Operation schwierig bis unmöglich ist. Bei etwas mehr als der Hälfte der Kinder findet man bereits Hinweise auf eine Verbreitung der Erkrankung über die Gehirnflüssigkeit im Gehirn oder im Rückenmark.

Symtome

Kopfschmerzen und nüchtern Erbrechen (Hirndruckzeichen), Störungen der Koordination von Bewegungsabläufen (Gang- und Rumpfataxie), Doppelbilder, instabile Vitalfunktion, Persönlichkeitsveränderungen

Diagnostik

Erste Untersuchungen (Primärdiagnostik)

1. Neurologische Untersuchung u.a. Augenhintergrund

2. MRT (Kernspin-Tomographie) von Kopf und Wirbelsäule (kranial und spinal)

3. Allgemeines: Rönten-Lungenaufnahme, Gehirnströme (EKG), Blutbild, Blutgerinnung

Untersuchungen nach der Operation (postoperativ)

1. Neurologische Untersuchung u.a. Augenhintergrund

Behandlung

Aktuelle Standardtherapie: HIT2000 Studie - flächendeckend in Deutschland und Österreich. Aufbauend auf Vorgängerstudie HIT91, mit welcher eine excellente Überlebensrate von 79% nach 5 Jahren erzielt werden konnte (vor 1991 in der BRD: 50%).

Die Behandlung der Patienten nach Studien ist der komplexe Versuch eine nach dem derzeitigen Stand der Erkenntnisse bestmögliche Therapie zu bieten.

Die drei Hauptsäulen der Behandlung bestehen aus Operation, Bestrahlung und Chemotherapie

Je nach Grad der Erkrankung (mit / ohne Metastasen) und Alter des Kindes werden verschiedene Behandlungsprotokolle angewendet:

siehe dazu HIT 2000 Übersichten der Behandlungspläne (Stand 17.03.2005)

Anmerkungen: Im Protokoll HIT2000 (ohne Metastasen) - AB 4 sind beide Behandlungsarme der Bestrahlung experimenteller Art. Die hier vorgesehene Dosierung bei der konventionellen Bestrahlung fällt im Vergleich zur Bestrahlung nach HIT91 im Bereich des Rückenmarks deutlich niedriger aus (bei HIT91 35 Gy / bei HIT 2000 23,4 Gy). Man erhofft sich hierbei eine deutlich geringere Belastung des Rückenmarks, und damit des Wachstums der Kinder. Die hyperfraktionierte Bestrahlung ( 2 Besrahlungssitzungen mit niedrigerer Einzeldosis pro Tag) wird in der HIT2000 Studie erstmals eingesetzt. Man erhofft sich dadurch eine gewebeschonendere Art der Bestrahlung gefunden zu haben. Bei der im Anschluss folgenden Chemotherapie handelt es sich um eine Erhaltungschemotherapie mit klaren Vorgaben zur Dosismodifikation. Im Vordergrund steht eine Risiko / Nutzen Abwägung.

Um zu starke Entwicklusstörungen zu minimieren, wird bei Kindern unter 4 Jahren auf eine Bestrahlung zugunsten einer intensiveren Chemotherapie verzichtet.

Eine weitere hervorragende Informationsquelle ist der "Blaue Ratgeber" der Deutschen Krebshilfe zum Thema Hirntumor. Verweise auf weitere Seiten für Informationen finden sich unter der Rubrilk "Links"